О препарате:

Очищенная ларонидаза — гликопротеин с молекулярной массой 83 Да.

Показания и дозировка:

• Мукополисахаридоз l типа (МПС l, α-L-идуронидазовая недостаточность), с целью продолжительной ферментнозаместительной терапии

• Лечение проявлений заболевания, не связанных с нервной системой

Применение Альдуразима должно проводиться под контролем врача с опытом лечения больных с МПС I типа или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Продолжительность терапии определяется врачом, в зависимости от переносимости и клинической эффективности.  

Введение Альдуразима необходимо проводить в соответствующем клиническом отделении с оборудованием для реанимации и интенсивной терапии, готовым к применению в случае возникновения неотложных состояний.  

Рекомендованный режим дозирования — 100 ЕД на 1 кг массы тела 1 раз в неделю в/в. Начальная скорость введения препарата составляет 2 ЕД/кг/ч, которую можно повышать каждые 15 мин при нормальной переносимости до максимальной скорости — 43 ЕД/кг/ч. Продолжительность введения р-ра должна составлять 3–4 ч.   Безопасность и эффективность препарата у лиц в возрасте старше 65 лет и пациентов с печеночной и почечной недостаточностью не установлены, поэтому нет специальных рекомендаций относительно режима дозирования для таких пациентов. Концентрат для приготовления р-ра для инфузий растворяют в 0,9% р-ре натрия хлорида. При введении приготовленного р-ра рекомендуется использовать систему для в/в вливания, оборудованную фильтром размером 0,2 нм.

Подготовка инфузии Альдуразима: Определить количество флаконов Альдуразима, которые будут растворены, согласно массе тела пациента. Приблизительно за 20 мин до применения необходимо вынуть флаконы из холодильника, для того чтобы р-р согрелся до комнатной температуры.  

Перед разведением необходимо осмотреть каждый флакон относительно наличия частиц и его прозрачности. Р-р должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или бледно-желтого цвета без видимых частиц. Не использовать флаконы с р-ром с видимыми частицами или измененной окраской.   Определить полный объем 0,9% р-ра натрия хлорида необходимый для введения, согласно массе тела пациента: 100 мл (если масса тела ≤20 кг) или 250 мл (если масса тела >20 кг).   Из флакона с 0,9% р-ром натрия хлорида набрать количество р-ра, равное объему Альдуразима, который будет добавляться.  

Забрать необходимый объем Альдуразима из флаконов и смешать препараты.   Добавить необходимый объем препарата к р-ру натрия хлорида, слегка перемешать.   Непосредственно перед введением необходимо убедиться в отсутствии частиц в р-ре и его прозрачности.

Передозировка:

Любая информация о случаях передозировки отсутствует.