-
Мы находимся
Не стесняйтесь обращаться к нам, если у Вас возникнут вопросы!
Email: apteka-euromed@mail.ru
Тел: +7 (812) 907-10-23
Описание
Фермент имиглюцераза (рекомбинантная макрофаг-нацеленная β-глюко-цереброзидаза) катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида на глюкозу и церамид в соответствии с нормальным путем деградации липидов клеточной мембраны.
Показания и дозировка:
-
Церезим (имиглюцераза) показан для продолжительной ферментозаместительной терапии больных с подтвержденным диагнозом болезни Гоше ненейронопатического типа (тип 1) или хронического нейронопатического типа (тип 3), имеющих клинически значимые неневрологические проявления болезни.
К неневрологическим проявлениям болезни Гоше относятся:
-
Анемия (после исключения других ее причин, в частности дефицита железа)
-
Тромбоцитопения
-
Болезни костей (после исключения других причин, в частности дефицита витамина D)
-
Гепато- или спленомегалия
лечение Церезимом допускается только под наблюдением врача, хорошо осведомленного с особенностями течения болезни Гоше.
Дозирование для взрослых, детей и больных пожилого возраста. В связи с гетерогенностью и мультисистемностью болезни Гоше доза Церезима определяется индивидуально для каждого больного с учетом клинических проявлений заболевания.
Доказана эффективность диапазона доз Церезима относительно некоторых или всех неневрологических проявлений болезни. Применение начальной дозы 60 ЕД/кг при однократном введении с интервалом 2 нед приводит к улучшению гематологических и висцеральных параметров через 6 мес от начала терапии, а дальнейшее лечение Церезимом останавливает прогрессирование или уменьшает тяжесть поражений костной системы.
Введение минимальной дозы 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед приводит к улучшению гематологических параметров и уменьшению проявлений органомегалии, однако не влияет на костную симптоматику.
Наиболее изучена и наиболее удобна для пациента стандартная схема лечения Церезимом: однократная в/в инфузия препарата каждые 2 нед.На протяжении курса лечения доза Церезима должна корригироваться (снижаться или повышаться) согласно изменениям клинического состояния больного. Как правило, обследование пациентов проводят 1 раз в 6–12 мес.
Эффективность Церезима у пациентов с неврологическими симптомами хронической нейронопатической болезни Гоше не исследована. Поэтому никакой специальный дозовый режим не может быть рекомендован при данных проявлениях болезни.
После растворения и разведения препарат назначается путем в/в инфузии продолжительностью 1–2 ч. Соответствующая доза Церезима может быть введена со скоростью не больше 1 единицы имиглюцеразы на 1 кг массы тела больного за 1 мин.
Приготовление инфузионного р-ра с использованием асептических методов. Каждый флакон предназначен только для однократного применения.
Порошок для приготовления концентрата для р-ра для инфузий должен быть растворен водой для инъекций, и в дальнейшем разбавлен 0,9% р-ром натрия хлорида для в/в введений.
Растворение. Церезим 200 ЕД. Растворить содержимое флакона путем добавления к порошку 5,1 мл воды для инъекций. Не вводить воду сильной струей; перемешивать содержимое флакона осторожно, не допуская образования пузырьков.
Вследствие растворения образуется 5,3 мл р-ра (рН≈6,1).Церезим 400 ЕД.
Растворить содержимое флакона путем добавления к порошку 10,2 мл воды для инъекций. Не вводить воду сильной струей; перемешивать содержимое флакона осторожно, не допуская образования пузырьков.
Вследствие растворения образуется 10,6 мл р-ра (рН≈6,1).
После растворения получен прозрачный бесцветный р-р без каких-либо включений. Дальше образованный р-р подвергается разведению. Перед дальнейшим разведением следует визуально убедиться в отсутствии в каждом из флаконов, предназначенном для инфузии, посторонних частиц, а также изменения цвета р-ра. Не применять инфузионный р-р при наличии в нем примесей, посторонних частиц или при изменении его цвета.
После растворения быстро развести содержимое флакона непосредственно перед инфузией.Хранение р-ра для дальнейшего применения не допускается. Приготовленный р-р необходимо применять сразу.
Разведение. Раскрытый Церезим содержит 40 ЕД имиглюцеразы в 1 мл. Из каждого предназначенного для введения флакона отобрать по 5 мл р-ра (что соответствует 200 ЕД имиглюцеразы) или 10 мл р-ра (что соответствует 400 ЕД имиглюцеразы) и перенести в отдельную стерильную емкость. Развести весь р-р препарата 0,9% р-ром натрия хлорида для в/в инъекций до общего объема 100–200 мл и осторожно перемешать приготовленный р-р.
Рекомендуется ввести больному розведенный р-р Церезима не позже 3 ч после приготовления. Разведенный р-р остается химически стабильным на протяжении 24 ч при условии его хранения при температуре 2–8 °С в защищенном от света месте. Степень микробного загрязнения препарата зависит от соблюдения условий асептики во время процедуры приготовления инфузионного р-ра.
Введение. Церезим вводят в/в путем инфузии на протяжении 1-2 ч. При определении скорости введения препарата следует учитывать основную рекомендацию: вводить не больше 1 ЕД имиглюцеразы на 1 кг массы тела больного за 1 мин.
Чтобы не уничтожать р-р, оставшийся во флаконе, его можно добавить к разовой дозе препарата, определенной для каждого больного, но следует учитывать, что общее количество имиглюцеразы, введенной за месяц, должно четко соответствовать дозе, рассчитанной индивидуально для каждого пациента.
Передозировка:
Сообщений относительно передозировки препарата до настоящего времени не поступало.
Обратная Связь
Новости
Открытие: ДЦП передается от родственников
Считается, наследственность не является
подробнее...Привычка грызть ногти приводит к инфекциям
Грызть ногти вредно
подробнее...Первый кардиостимулятор
Генетики получили первый биологический кардиостимулятор
подробнее...Эпидемия Эбола принимает плохой оборот
Месяц назад весь мир узнал о том, что в Африке
подробнее...